Quelles sont les maladies neurodégénératives ?

L'aphasie est un trouble du langage acquis, causé par une lésion des zones du cerveau dédiées à la production ou à la compréhension du langage, le plus souvent situées dans l'hémisphère gauche. Elle survient le plus fréquemment à la suite d'un accident vasculaire cérébral (AVC), mais peut aussi apparaître après un traumatisme crânien, une tumeur cérébrale, une infection ou dans le cadre d'une maladie neurodégénérative.
Selon la zone touchée, les manifestations varient beaucoup. Dans l'aphasie de Broca, le discours est haché et réduit à quelques mots mal articulés (« voiture... panne... hier »), alors que la compréhension reste globalement préservée. Dans l'aphasie de Wernicke, à l'inverse, la personne parle de façon fluide et abondante, mais son discours devient incompréhensible, mêlant des mots inventés ou mal choisis, avec une compréhension du langage d'autrui très altérée. Entre ces deux formes classiques, il existe de nombreux tableaux intermédiaires (aphasie globale, de conduction, transcorticale...).
Au quotidien, une personne aphasique peut avoir du mal à trouver ses mots pendant une conversation, à suivre les explications d'un médecin, à lire une notice ou à rédiger un message. Ces difficultés retentissent fortement sur l'autonomie et la vie sociale, d'où un risque important d'isolement.
La rééducation orthophonique est la pierre angulaire de la prise en charge. Elle démarre le plus tôt possible après le bilan orthophonique, s'organise en séances individuelles intensives, complétées par des ateliers de groupe pour retravailler la conversation, et s'appuie sur des stratégies de compensation (gestes, dessin, pictogrammes, outils numériques) lorsque le langage oral reste très limité. Des exercices à réaliser à domicile permettent de consolider les progrès entre les séances.

La maladie d'Alzheimer est la maladie neurodégénérative la plus fréquente chez les personnes âgées, responsable de 50 à 80 % des cas de démence. Elle se caractérise par une dégénérescence progressive des neurones, en lien notamment avec l'accumulation de plaques amyloïdes et de dégénérescences neurofibrillaires, qui débute typiquement dans les régions impliquées dans la mémoire (hippocampe) avant de s'étendre à d'autres zones du cerveau.
Les premiers signes sont souvent discrets : oublis répétés de faits récents, difficulté à retrouver un mot familier, égarement d'objets du quotidien. Par exemple, une personne peut reposer plusieurs fois la même question au cours d'un repas, ou chercher longuement le mot « réfrigérateur » qu'elle remplacera par « le truc froid ». Avec l'évolution de la maladie apparaissent une désorientation dans le temps et l'espace, des difficultés à reconnaître les proches, puis une perte progressive de l'autonomie pour les gestes simples (s'habiller, se repérer, communiquer).
Il n'existe pas de traitement curatif à ce jour, mais une prise en charge précoce et globale ralentit l'évolution et améliore la qualité de vie : stimulation cognitive régulière, maintien d'une activité physique et sociale, accompagnement médical adapté.
L'orthophonie occupe une place essentielle dès l'annonce du diagnostic et tout au long de la maladie. Elle vise à préserver le plus longtemps possible la communication verbale et non verbale, à mobiliser les capacités encore présentes (mémoire, attention, compréhension), et à repérer précocement l'apparition de nouvelles difficultés afin d'adapter l'accompagnement. Elle intervient aussi sur les troubles de la déglutition (dysphagie), fréquents aux stades avancés.

La dégénérescence fronto-temporale (DFT), parfois appelée maladie de Pick, regroupe un ensemble de maladies neurodégénératives touchant préférentiellement les lobes frontaux et temporaux du cerveau. Contrairement à la maladie d'Alzheimer, elle apparaît plus tôt, en moyenne entre 50 et 65 ans, et reste beaucoup plus rare (environ 6 000 personnes concernées en France).
On distingue plusieurs formes. La variante comportementale, la plus fréquente, se traduit d'abord par des changements de personnalité et de comportement social : désinhibition, perte d'empathie, apathie, comportements inappropriés en société, qui peuvent être confondus avec une dépression au début. Les formes langagières correspondent aux aphasies primaires progressives (variantes non fluente et sémantique), dans lesquelles le langage se dégrade progressivement alors que la mémoire et l'autonomie motrice restent longtemps préservées.
Par exemple, dans la forme comportementale, un proche peut remarquer qu'une personne auparavant réservée se met à tenir des propos déplacés en public, néglige son hygiène, ou perd tout intérêt pour ses activités habituelles : des signes souvent attribués à tort à un problème psychiatrique ou relationnel.
La prise en charge est pluridisciplinaire (neurologue, neuropsychologue, orthophoniste, psychologue). Il n'existe pas de traitement curatif, mais l'orthophonie permet de travailler les troubles du langage lorsqu'ils sont présents, de proposer des stratégies de communication adaptées à l'entourage, et de soutenir les fonctions cognitives préservées.

La démence à corps de Lewy (DCL) est la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d'Alzheimer. Elle est liée à l'accumulation anormale d'une protéine, l'alpha-synucléine, sous forme de « corps de Lewy » dans les neurones : les mêmes lésions que celles retrouvées dans la maladie de Parkinson.
Trois éléments caractérisent particulièrement cette maladie : des fluctuations marquées de l'attention et de la vigilance (la personne peut sembler très confuse un jour puis relativement claire le lendemain, voire au cours d'une même journée), des hallucinations visuelles récurrentes et souvent très détaillées (par exemple voir un animal ou une personne qui n'existe pas dans la pièce), et des signes moteurs de type parkinsonien (rigidité, lenteur, tremblement). Un trouble du comportement en sommeil paradoxal, où la personne « joue » ses rêves parfois violemment, précède souvent les autres symptômes de plusieurs années.
Un point de vigilance majeur concerne la sensibilité aux neuroleptiques : certains médicaments antipsychotiques peuvent provoquer chez ces patients des réactions sévères, ce qui impose une grande prudence dans les prescriptions.
L'orthophonie intervient sur les troubles du langage et de la communication lorsqu'ils sont présents, mais aussi et surtout sur les troubles de la déglutition, fréquents à un stade avancé et responsables de fausses routes. Elle s'inscrit dans une prise en charge globale associant kinésithérapie, ergothérapie et soutien psychologique du patient et de son entourage.

La maladie de Parkinson est une maladie neurodégénérative chronique, deuxième pathologie neurodégénérative la plus fréquente après Alzheimer, avec plus de 250 000 personnes concernées en France. Elle résulte de la disparition progressive des neurones producteurs de dopamine dans une région du cerveau appelée la substance noire.
La « triade parkinsonienne » regroupe les trois signes moteurs cardinaux : le tremblement de repos, souvent une main immobile qui s'atténue lors du mouvement volontaire ; l'akinésie, cette lenteur et rareté des mouvements visible par exemple dans une écriture qui rétrécit progressivement (la micrographie) ou un visage moins expressif ; et la rigidité musculaire. À ces signes moteurs s'ajoutent souvent, parfois des années avant, des symptômes non moteurs : troubles de l'odorat, constipation, troubles du sommeil, anxiété ou dépression.
Avec l'évolution de la maladie, la voix peut devenir plus faible et monotone (hypophonie), l'articulation moins précise, et des troubles de la déglutition peuvent apparaître. Par exemple, un proche peut remarquer qu'une personne parle désormais si doucement qu'elle est difficile à entendre au téléphone.
Il n'existe pas de traitement curatif, mais les traitements dopaminergiques, comme la lévodopa, permettent de compenser efficacement le déficit en dopamine, en particulier sur les signes moteurs. La kinésithérapie, l'ergothérapie et l'orthophonie complètent la prise en charge médicamenteuse : cette dernière travaille spécifiquement l'intensité et la projection de la voix, l'articulation, et les troubles de la déglutition.

L'aphasie primaire progressive (APP) est un syndrome neurodégénératif rare dans lequel le trouble du langage constitue, pendant plusieurs années, la seule ou la principale manifestation de la maladie, sans atteinte significative de la mémoire, du comportement ou de l'autonomie au début de l'évolution. Elle se distingue en cela des aphasies d'origine vasculaire, qui apparaissent brutalement.
On distingue trois variantes principales. La variante non fluente/agrammatique se traduit par un discours de plus en plus réduit et effortueux, avec des erreurs grammaticales et parfois une véritable apraxie de la parole : les phrases deviennent courtes et incomplètes, par exemple « moi... voiture... hier » pour raconter un trajet. La variante sémantique se manifeste d'abord par une perte progressive du sens des mots : la personne ne comprend plus ce qu'est « un tigre » ou « un marteau », bien que son discours reste fluide. La variante logopénique, enfin, associe un manque du mot important et des difficultés à répéter des phrases longues, avec une origine souvent proche de celle de la maladie d'Alzheimer.
Avec le temps, des troubles cognitifs plus larges (attention, mémoire, comportement) peuvent apparaître, entraînant une perte d'autonomie nécessitant un accompagnement quotidien.
La prise en charge orthophonique, mise en place le plus tôt possible, ne guérit pas la maladie mais permet de ralentir ou de stabiliser certains troubles du langage, et surtout d'accompagner le patient et son entourage dans l'adaptation des stratégies de communication : supports visuels, carnets de communication, simplification du langage.

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), aussi appelée maladie de Charcot, est une maladie neurodégénérative grave qui touche les motoneurones, c'est-à-dire les cellules nerveuses du cerveau et de la moelle épinière qui commandent les muscles volontaires. Leur destruction progressive entraîne une perte de force et une fonte musculaire (amyotrophie), souvent accompagnées de crampes et de petites contractions musculaires visibles sous la peau (fasciculations).
Selon la zone initialement touchée, la maladie peut débuter par une faiblesse d'un membre, la forme la plus fréquente, ou par une atteinte des muscles de la gorge et du visage (forme dite « bulbaire »), qui entraîne alors en premier lieu des troubles de l'articulation (dysarthrie) et de la déglutition (dysphagie). Par exemple, une personne peut d'abord remarquer qu'elle trébuche ou lâche des objets sans raison, ou au contraire que sa voix devient de plus en plus nasonnée et difficile à comprendre.
Un point essentiel : la SLA n'affecte ni les cinq sens, ni la mémoire, ni l'intelligence dans la grande majorité des cas ; le patient reste pleinement conscient de l'évolution de sa maladie, ce qui rend l'accompagnement psychologique tout aussi crucial que le suivi médical.
Il n'existe pas de traitement curatif à ce jour. La prise en charge, assurée par des centres spécialisés pluridisciplinaires, vise à traiter les symptômes : kinésithérapie pour la motricité, adaptations nutritionnelles, aides respiratoires en cas de faiblesse des muscles respiratoires, et orthophonie pour travailler l'articulation et la déglutition, puis pour mettre en place des aides à la communication (tableaux de communication, synthèse vocale) lorsque la parole devient très difficile.